Introducción: el melanoma rabdoide es una variante histopatológica infrecuente del melanoma, caracterizada morfológicamente por células poligonales con citoplasma eosinófilo abundante e inclusiones hialinas citoplasmáticas que le confieren su aspecto rabdoide. Debido a su rareza, no existe una incidencia específica registrada. Generalmente se presenta en forma de metástasis hacia ganglios linfáticos, tejidos blandos o hígado, y su diagnóstico representa un desafío tanto clínico como histopatológico. Caso clínico: paciente femenina de 23 años que inició su padecimiento con aumento progresivo de volumen en la región retroauricular, asociado a rigidez muscular sin mejoría con manejo inicial, por lo que fue referida a nuestra institución. A la exploración física se observó cuello asimétrico a expensas de adenomegalias retroauriculares, con una masa de 10×8 cm en triángulo posterior izquierdo, indurada, fija y dolorosa a la palpación profunda. En el lado derecho se identificó adenomegalia de 4×4 cm, acompañada de un conglomerado ganglionar supraclavicular izquierdo de 2×2 cm. Ante los hallazgos tomográficos se realizó biopsia excisional, cuyo estudio histopatológico reportó una neoplasia maligna de células poligonales con fenotipo rabdoide. El perfil inmunohistoquímico mostró positividad para vimentina y SOX-10, confirmando el diagnóstico de melanoma rabdoide. Conclusión: el melanoma rabdoide constituye una entidad sumamente rara, de morfología atípica e inmunohistoquímica variable. Su diagnóstico requiere alta sospecha clínica y correlación histopatológica. Dado el número limitado de casos reportados en la literatura, no existe un protocolo terapéutico estandarizado, por lo que su manejo debe individualizarse. Palabras clave: melanoma, tumor rabdoide, metástasis de neoplasia, Inmunohistoquímica. CORREGIDO