Objetivo: describir un caso clínico de una patología poco común de sarcoma fusocelular y epitelioide de alto grado del hueso temporal que simuló un colesteatoma de comportamiento agresivo en una paciente embarazada. Material y métodos: paciente femenina de 23 años, que inició con otalgia derecha tratada como otitis externa, seis meses después evolucionó con tumoración que protruye hacia el conducto auditivo externo asociado a síntomas vestibulares, con 22 semanas de gestación al momento de la valoración. La resonancia magnética mostró lesión expansiva que comprometía oído medio, celdillas mastoideas y duramadre de fosa media y posterior. Se sesionó caso y de manera multidisciplinaria se decide realizar biopsia bajo sedación con monitoreo fetal, cuyo diagnóstico inicial fue colesteatoma. Con base en este resultado se efectuó resección quirúrgica mediante mastoidectomía. Resultados: el estudio histopatológico definitivo reveló sarcoma fusocelular y epitelioide de alto grado del hueso temporal. Diez días después presentó recurrencia tumoral; una nueva resonancia magnética evidenció invasión al sistema nervioso central, confirmando su comportamiento altamente agresivo. Ante dicho diagnóstico y la evolución clínica en conjunto con Oncología se decide iniciar radioterapia e ifosfamida, desarrollando oligohidramnios requiriendo interrupción del embarazo a las 30 semanas de gestación, posteriormente recibiendo quimioterapia con doxorrubicina e ifosfamida, actualmente recibiendo segundo ciclo. Conclusiones: el sarcoma fusocelular y epitelioide del hueso temporal es una entidad excepcional que puede imitar un colesteatoma. Su rápida recurrencia resalta la importancia de un diagnóstico histopatológico preciso para poder proporcionar un manejo multidisciplinario oportuno. Palabras clave: sarcoma fusocelular, hueso temporal, mastoidectomía, colesteatoma. CORREGIDO