Los sarcomas que se originan en cabeza y cuello son neoplasias malignas muy poco frecuentes, corresponden al 1 % de las neoplasias malignas de esta región y menos del 10 % de todos los sarcomas (menos del 5 % en cabeza y cuello). Este tumor se presenta sobre todo en varones, con antecedente de tabaquismo y etilismo intenso. Paciente masculino de 62 años, inicia padecimiento en 2023 con disfonía progresiva, a lo que se agrega en agosto de 2025 disnea progresiva de grandes a medianos esfuerzos, así como, pérdida ponderal de 27 kilogramos en los últimos dos años, por lo que acude a nuestro instituto para valoración. El estudio endoscópico reveló una lesión rosada, bordes lisos, no friable, móvil a la inspiración, pediculada, abarcaba comisura anterior y 2/3 anteriores de pliegues vocales. El estudio de imagen mostró una lesión de densidad homogénea similar a músculo en pliegue vocal izquierdo y comisura anterior, de aproximadamente 11×14 milímetros, y una luz posterior de 9×3 milímetros. Se realizó microlaringoscopía directa y resección de tumor de pliegue vocal izquierdo. El resultado histopatológico mostró sarcoma de células fusocelulares de riesgo intermedio. El sarcoma laríngeo es un tumor maligno de baja incidencia, que afecta principalmente a hombres de 50 a 80 años. El pronóstico varía según la localización anatómica, la patología, la edad, el sexo y el estado físico. Debido al pequeño número de casos y la falta de evaluación de las características clinicopatológicas, no existe un protocolo estándar para el tratamiento de esta enfermedad rara.