Objetivo: presentar el caso de una paciente pediátrica con neurofibromatosis tipo I y neurofibroma pediculado de epiglotis, enfatizando los hallazgos endoscópicos, las complicaciones respiratorias y las implicaciones en el manejo perioperatorio de la vía aérea. Tipo de estudio: reporte de caso clínico. Material y métodos: paciente femenina de 13 años con diagnóstico conocido de neurofibromatosis tipo I y ependimoma intraventricular derecho en protocolo quirúrgico. Durante la valoración preoperatoria por Otorrinolaringología, la laringoscopía indirecta con lente rígido de 70° evidenció una tumoración pediculada dependiente de epiglotis, basculante con la inspiración y que obstruía parcialmente la visualización glótica. Se documentó vía aérea difícil y se recomendó intubación orotraqueal guiada por broncoscopio o fibroscopio flexible. Resultados: tras la resección del tumor intracraneal, la paciente presentó fallo a la extubación y dependencia de ventilación mecánica asistida. En una nueva valoración se confirmó la persistencia del neurofibroma epiglótico, motivo por el cual se consideró candidata a traqueostomía preventiva en caso de requerir futuros procedimientos quirúrgicos o dificultad respiratoria recurrente. Conclusiones: el neurofibroma epiglótico constituye una manifestación infrecuente de la neurofibromatosis tipo I con potencial compromiso crítico de la vía aérea. Su detección oportuna mediante laringoscopía permite anticipar complicaciones respiratorias, planificar estrategias seguras de intubación y optimizar el manejo anestésico-quirúrgico en pacientes pediátricos con síndromes neurocutáneos. Palabras clave: neurofibromatosis tipo I, epiglotis, neurofibroma, vía aérea difícil, laringoscopía, pediatría. CORREGIDO