El objetivo es describir un caso clínico poco común que ilustra la coexistencia de un paraganglioma cervical con metástasis quística de carcinoma escamoso de primario desconocido; así como, su abordaje diagnóstico y terapéutico. La presencia simultánea de dos tumoraciones en el cuello es una condición infrecuente que plantea importantes desafíos clínicos. Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos derivados de los ganglios simpáticos o parasimpáticos, generalmente benignos y de crecimiento lento, que representan aproximadamente el 0.6 % de las neoplasias de cabeza y cuello. En contraste, los carcinomas escamosos son tumores malignos agresivos de origen epitelial. La coexistencia de ambas entidades, especialmente cuando el tumor primario es desconocido, resulta excepcional y requiere un enfoque diagnóstico minucioso y multidisciplinario. Se presenta el caso de una paciente femenina de 80 años, con antecedentes de hipertensión, tabaquismo pasivo y consumo diario de alcohol, quien presentó una masa submaxilar derecha de crecimiento progresivo desde 2023, con exacerbación en junio de 2025, acompañada de disfagia y disnea progresivas. A la exploración se identificó una masa indurada de 8×6 cm adherida a planos profundos. La tomografía contrastada mostró una lesión con realce en el espacio carotídeo derecho, sugestiva de paraganglioma, y otra hipodensa lobulada en el espacio pretraqueal, compatible con metástasis quística. Se realizó biopsia incisional y traqueotomía bajo anestesia local. El estudio histopatológico reveló carcinoma escamoso. La paciente fue referida a oncología para manejo integral. La coexistencia de un paraganglioma cervical con un carcinoma escamoso de primario desconocido es extremadamente rara. Este caso destaca la importancia de la evaluación por imagen e histopatología; así como, de un abordaje multidisciplinario para un diagnóstico preciso, tratamiento quirúrgico seguro y seguimiento oncológico adecuado. CORREGIDO