Objetivo: describir un caso y realizar una revisión de la literatura para ampliar el conocimiento sobre el carcinoma mioepitelial y los tipos de abordaje del espacio parafaríngeo. Material y métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y una revisión de la literatura en base de datos (PubMed, Clinical key y Scholar Google), además se recopilaron datos del paciente. Caso clínico: masculino de 54 años con aumento de volumen submandibular derecho, disfagia y disfonía de un año de evolución. La tomografía contrastada de cuello mostró una imagen heterogénea, bien delimitada, con realce heterogéneo en el espacio parafaríngeo derecho, con desplazamiento de vía aérea. Se realizó abordaje abierto con resección transoral, obteniendo un tumor bilobulado de 6×5 cm. El estudio transoperatorio sugirió quiste branquial; sin embargo, la histopatología definitiva confirmó carcinoma mioepitelial. Discusión: el carcinoma mioepitelial es una neoplasia maligna rara de glándula salival (<2%), siendo la glándula parótida la más afectada, por contigüidad, puede abarcar raramente el espacio parafaríngeo, suele presentarse como una masa de crecimiento lento y síntomas inespecíficos. El diagnóstico requiere biopsia. La resección quirúrgica es el tratamiento principal. Conclusiones: el carcinoma mioepitelial parafaríngeo es una neoplasia infrecuente, requiere confirmación histopatológica. El abordaje quirúrgico y la terapia adyuvante son fundamentales para mejorar el pronóstico. Palabras clave: carcinoma mioepitelial, neoplasia, glándulas salivales, parafaríngeo. CORREGIDO