Introducción: el carcinoma adenoideo quístico representa 1% de todas las neoplasias de cabeza y cuello y entre el 10-15% de los tumores malignos de glándulas salivales. Crecimiento lento, pero altamente infiltrativo con una marcada propensión a invasión perineural. Recidiva local frecuente, incluso tras resección amplia. Presentación del caso: femenina de 72 años con otorrea, otalgia, plenitud ótica, hipoacusia izquierda de un año de evolución, tratada en múltiples ocasiones como otitis externa sin mejoría. Protocolo diagnóstico: se realiza otoscopía donde se observa CAE estenótico, otorrea purulenta, signo de trago positivo. resonancia magnética con presencia de tumoración a nivel parotídeo que se extiende a CAE izquierdo fosa craneal media con involucro de nervio facial. Nódulos pulmonares bilaterales. Estratificado como T3 N1 M1. Manejo: se realiza parotidectomía total con resección lateral de hueso temporal con resultado histopatológico de tumor adenoideo quístico. Paciente recibió seis ciclos de quimioterapia con paclitaxel y carboplatino. No candidata a radioterapia. Discusión:eEn esta paciente el debut de la sintomatología fueron síntomas similares a una otitis externa recurrente, sin presencia de tumoración parotídea franca, lo que retrasó el diagnóstico. Seguimiento a 12 meses sin datos de recidiva locorregional, con secuela de parálisis facial House-brackmann IV. Conclusión: el carcinoma adenoide quístico es un tumor de crecimiento lento pero muy agresivo a largo plazo, con gran capacidad de recidiva e invasión perineural, frecuente diseminación hematógena tardía (sobre todo a pulmón), y un pronóstico engañosamente malo a largo plazo pese a terapias combinadas. CORREGIDO