Objetivo: presentar el cuadro clínico y el abordaje diagnóstico en un paciente con sospecha de enfermedad relacionada con IgG4. Tipo de estudio: reporte de caso clínico. Material y métodos: paciente masculino de 42 años con antecedente de tinnitus, vértigo y desequilibrio de tres años de evolución, diagnosticado inicialmente con laberintitis y tratado con esteroides sistémicos, con mejoría parcial de la sintomatología. Posteriormente presentó xerostomía, asociado a aumento de volumen indoloro de glándula submandibular derecha y síntomas gastrointestinales. Ante manifestaciones sistémicas difusas se inició protocolo diagnóstico, con tomografía simple de cuello que evidenció aumento de volumen de glándulas salivales mayores sugestivo de sialoadenitis crónica. Se solicitó perfil inmunológico encontrando niveles séricos de IgE e IgG elevados, aunque insuficientes para establecer diagnóstico definitivo, motivo por el cual se programó resección parcial diagnóstica de glándula submandibular derecha para estudio histopatológico. Resultados: el análisis anatomopatológico mostró infiltrado linfoplasmocitario con abundantes células plasmáticas IgG4 y CD138 positivas, localizadas alrededor de conductos y entre acinos, hallazgos compatibles con enfermedad relacionada con IgG4. Conclusiones: en nuestra especialidad, la enfermedad por IgG4 presenta una amplia variedad de manifestaciones clínicas; ante cuadros atípicos debe considerarse siempre esta posibilidad diagnóstica. En glándula submandibular, esta patología corresponde al denominado tumor de Küttner, también conocido como sialoadenitis crónica esclerosante, entidad poco reconocida que requiere un diagnóstico oportuno para prevenir las secuelas asociadas al diagnóstico tardío. La resección parcial de la glándula submandibular es una opción para prevenir secuelas asociadas a abordajes diagnósticos agresivos. Palabras clave: enfermedad relacionada con IgG4, glándula submandibular, sialoadenitis, tumor de Küttner. CORREGIDO