Objetivo: describir el abordaje clínico-quirúrgico y la evolución otorrinolaringológica de un paciente con Mucormicosis Rino-Órbito-Cerebral y Pulmonar asociada a inmunosupresión por Leucemia Linfoblástica Aguda. Tipo de estudio: Reporte de caso. Material y métodos: reporte descriptivo de caso y revisión de la literatura. Resultados: hombre de 19 años con leucemia linfoblástica aguda en tratamiento con esquema Hyper-CVAD. Durante su estancia hospitalaria presentó dolor orbitario, visión borrosa, edema palpebral y proptosis. Ante sospecha de infección micótica hematología e infectología iniciaron tratamiento antifúngico sistémico con anfotericina B e isavuconazol, solicitando interconsulta a Otorrinolaringología. El diagnóstico se sustentó en hallazgos endoscópicos y patológicos, confirmándose posteriormente mediante cultivo microbiológico con crecimiento de Mucor Spp y Aspergillus, por lo que se sometió a cuatro procedimientos de desbridación quirúrgica y exenteración orbitaria en conjunto con oftalmología. Durante su evolución presentó múltiples complicaciones sistémicas, incluyendo neumonía fúngica, nefritis intersticial y edema cerebral. A pesar del manejo médico-quirúrgico multidisciplinario, la enfermedad progresó con extensión a sistema nervioso central y pulmonar, por lo que se decidió transición a cuidados paliativos; tres meses después el paciente continúa con vida. Conclusión: a pesar de la agresividad del cuadro, el paciente mantuvo adecuada calidad de vida durante tres meses sin progresión otorrinolaringológica. Sin embargo, ante la evolución desfavorable con compromiso cerebral y pulmonar se decidió tratamiento paliativo. Este caso resalta la importancia del diagnóstico oportuno y del abordaje médico-quirúrgico temprano y multidisciplinario en infección fúngica invasiva con manifestaciones otorrinolaringológicas. Palabras clave: mucormicosis, infección rino-orbito-cerebral, leucemia linfoblástica aguda, exenteración orbitaria. CORREGIDO