Objetivo: presentar el abordaje diagnóstico y terapéutico de un fibroma cemento-osificante del hueso maxilar en una unidad médica de tercer nivel. Tipo de estudio: caso clínico-quirúrgico. Material y métodos: se trata de paciente femenino de 25 años con antecedente de tres resecciones de tumoraciones benignas en cavidad oral dependiente de proceso alveolar del maxilar superior e inferior a los 13, 16 y 22 años con reporte histopatológico de displasia fibrosa. Hace seis meses inició con obstrucción nasal izquierda, rinorrea hialina y dolor en región maxilar izquierda; así como, hipoestesias V2 izquierda; posteriormente se agregó edema palpebral inferior izquierdo con desplazamiento laterosuperior del globo ocular izquierdo. En su abordaje diagnóstico se realizó tomografía contrastada de cráneo, evidenciando neoformación en seno maxilar izquierdo de características heterogéneas y expansivas con ávido realce al medio de contraste de hasta 114 UH. Resultados: se realizó manejo quirúrgico híbrido con revisión endoscópica nasal con toma de biopsia transquirúrgica y maxilectomía total izquierda, con reconstrucción de piso de la órbita con injerto de fascia lata sin complicaciones. Resultado histopatológico de fibroma cemento-osificante. Conclusiones: el fibroma cemento-osificante es una neoplasia benigna de origen mesodérmico, dependiente de células multipotenciales del ligamento periodontal. Corresponden al 0.1 % de todos los tumores odontogénicos, afecta más a mujeres en relación 5:1, tiene una mayor incidencia en área molar. Suelen ser asintomáticos hasta que originan asimetría facial por abombamiento de la cortical ósea. Palabras claves: fibroma, maxilar, tumor óseo, tumor maxilar. CORREGIDO